白塞氏病属于哪种类型?白塞氏病又叫什么病?

主任介绍说:“这个病人我们见得少,诊断为莱特尔综合征,以关节炎,尿道炎,结膜炎,三联症为特征,骨关节表现主要为附着点病变,此病与HLA-B27有高度的相关性,属于血清阴性脊柱关节炎,因为HLA-B27阳性,容易和强直性脊柱炎相混淆,也容易误诊为银翘病性关节炎,因为具有虹膜炎、结膜炎和生殖器溃疡又易误诊断为白塞氏病。鉴别的关键是关节炎,尿道炎,结膜炎三联症,外加骶髂关节炎的X线阳性表现。治疗上要用抗生素,有针对性地用药,如果有衣原体感染要用四环素类或红霉素。中医都说了很多遍了,就是辩证治疗。”

【疾病介绍】

莱尔特综合征(Reiter Syndrome,RS)是发生在尿道炎、宫颈炎和(或)腹泻后所表现出的一种炎症性、非对称性关节炎综合征,也可伴有眼部的炎症或皮肤、黏膜受损等关节外的表现,因Reiter 首先报告而得名。

【诊断】

1.症状

(1)结膜炎:最早出现,持续时间较短,常为双侧发病,严重者可伴有结膜水肿、眶周肿胀,甚至发生少见的角膜炎和虹膜炎。

(2)尿道炎:尿急、尿频、尿痛,可有黏液样分泌物,重者还可出现血尿、脓尿,甚至伴发膀胱炎、前列腺炎,但尿细菌培养无细菌生长。

(3)关节炎:为本病的主要症状,可发生于任何关节,但以膝关节和踝关节为多,表现为关节的红肿疼痛,常对称发生。重者还可出现关节腔内积液和肢体活动受限。

(4)皮肤黏膜损害:全身均可发病,以掌跖和龟头部多见,典型症状是出现大小不等的水疱红斑,水疱破裂后糜烂结痂,愈合后有色素沉着,并逐渐消退,少数人的红斑会融合成片。

(5)全身中毒症状:表现为发热,体温可达 39度,多无寒战,伴有食欲不振、恶心呕吐、腹泻、烦躁不安、头痛头晕等,可持续 2~3 周。(6)其他系统损伤:重者还可并发胸膜炎,心内膜炎

2.实验室检查

(1)可培养出病原菌。

(2)急性期有白细胞计数增高,红细胞沉降率(ESR)增快和C反应蛋白(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。补体水平可增高。

(3)通常为类风湿因子(RF)阴性和抗核抗体阴性。

3.影像学检查

(1)早期完全正常或仅显示软组织肿胀。

(2)反复发作,约20%的患者可出现影像学学异常。最具特征性的受累部位(包括足小关节、跟骨、踝和膝关节、骶髂关节、脊柱、耻骨联合和胸肋关节)非对称的骨化。

(3)肌腱附着点特别是在跟腱、足底肌腱和筋膜处可见骨膜反应和骨侵袭。

(4)慢性反应性关节炎患者最终约有70%出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常;非对称性椎旁“逗号样”骨化,多累及下3个胸椎和上3个腰椎,椎体方形变不常见。

4.超声检查

早期便能发现关节积液或滑膜增生,同时能发现早期跟腱和肌腱病变。

【治疗】

1.症状较轻者:采用一般的对症、支持治疗,如发热可用降温治疗。

2.症状较重者:可应用甲氨蝶呤、糖皮质激素、抗生素等治疗,目前比较有效的药物是 TNF-α 抑制剂,即肿瘤坏死因子-α 抑制剂。

3.尿道炎患者:可口服四环素、红霉素、米诺环素或多西环素,长期治疗还可改善关节炎症状。

4.关节炎患者:可口服吲哚美辛或保泰松。若效果不明显,可再加用抗风湿药——柳氮磺吡啶。柳氮磺吡啶是唯一对莱特尔综合征有效的抗风湿药。

【体会心得】

1.辨证论治

(1)热毒炽盛,上攻诸窍

症状:两目红赤如鸠眼,光羞明,伴有关节疼痛、肿胀,外阴龟头部溃烂,小便赤,大便秘结,舌质红,舌苔黄腻少津,脉象滑数。

治法:清肝明目,泻火解毒。

方药:龙胆泻肝汤加减。龙胆草 栀子 黄芩 柴胡 生地 车前子 泽泻 生甘草 白芍 当归 金银花 紫花地丁 。

(2)湿毒下注,流注会阴证

症状:外阴尿道红赤,或有脓白分泌物,腥臭,伴骨节灼热、疼痛、肿胀,或伴有长期低热,肢体困重,舌体胖大,舌质红,苔黄腻,脉滑数。治法:清热利湿,祛浊解毒。

方药:甘草泻心汤加减。生甘草 炙甘草 柴胡 黄芩 干姜 土茯苓 白花蛇舌草 雷公藤 薏苡仁 马齿苋 蒲公英 。

(3)湿热壅盛,痹阻骨节证

症状:关节肿胀、积液,以下肢膝踝关节为重,伴疼痛、灼热,周身困乏无力,下肢沉重酸胀,或有长期低热,或有外阴龟头溃疡,或有目赤,舌体胖,边见齿印,舌质红,苔黄腻,脉象滑数。

治法:利湿解毒,清热通络。方药:四妙散加减。苍术 黄柏 薏苡仁 川牛膝 土茯苓 木防己 猫爪草 青风藤 车前草 雷公藤 生甘草 蒲公英 。

2.中医食疗

参考类风湿性关节炎和泌尿系感染食疗方法。

【我的观点】

现代医学认为菜特综合症与感染后引起的变态反应性炎症有密切关系。感染的病原体还不明确。因此用抗生素治疗莱特综合症无针对性,与此相反中药中清热药物能够弥补之不足,清热药物大都具有抑制、杀灭病原微生物的作用如金银花、蒲公英。白花蛇舌草、栀子、黃柏、紫花地丁、夏枯草、土茯苓、知母、天花粉、生地、赤芍等对细菌有明显的抑制作用。由此说明,清热药能直接抑制病原微生物,有利于消除导致自身免疫性疾病的外来抗原一病原微生物对机体免疫反应的影响,中断或抑制变态反应的始动环节。

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